兒科醫師票選：十大棘手疾病之首 川崎氏病

【記者白信東／台中報導】

中山醫學大學附設醫院兒童心臟科郭業文主任表示，3歲的林小弟和4歲黃小弟由於連續反覆高燒超過5天，並且合併有雙眼結膜充血且無分泌物、頸部淋巴結腫大、全身出現多型性皮疹、口腔黏膜變化，如嘴唇乾裂、草莓樣舌、和四肢末梢手掌及腳掌紅腫。因此被診斷為典型川崎氏病，並且隨即安排住院檢查，心臟超音波顯示林小弟雙側冠狀動脈擴大；而黃小弟則是右冠狀動脈嚴重擴大，血液檢查顯示白血球數目(WBC)、發炎指數(CRP)、紅血球沉降速率(ESR)明顯上升。因此給予靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)及中高劑量之阿斯匹靈治療。其中黃小弟弟屬頑固型川崎氏病，意即在給予第一次高劑量免疫球蛋白後，於48小時內再次出現反覆性高燒，故再次給予第二次高劑量免疫球蛋白而治癒。

川崎氏病(Kawasaki disease)是1967年由日本川崎富作教授首次發表，是一種侵犯嬰兒和兒童的急性發熱性疾病，因會引起皮膚黏膜、淋巴結和全身性血管病變，故又稱為皮膚淋巴結症候群(mucotaneous lymph node syndrome；MCLS)。

川崎氏病居小兒後天性心臟病排行榜的首位，好發於五歲以下的幼童，也較好發於男童，男女比約1.5:1，發生率在臺灣每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例，根據統計大約3-5%的川崎症會復發，目前病因仍不明，有研究顯示這些病童大多有過敏的體質，一般認為某些因素（主要是經由感染）引起病童的免疫反應，導致全身中型血管的發炎，尤其是心臟的冠狀動脈發炎而發病。因此病童的體質加上誘發因素 (如感染等)，兩者並存才會導致川崎症。一般認為川崎症並不會傳染。

而其中最常見且具危險的併發症便是血管炎(vascullitis)，主要是中型血管；發病10天左右，血管發炎程度會達到高峰而導致血管阻塞或腫大、破裂，加上血小板增加而造成血栓，在心肌及冠狀動脈上血管的栓塞會導致心肌梗塞而死亡。

臨床症狀上的診斷標準：持續發高燒(39-40 °C)超過五天，加上至少下列四項：

手腳之紅斑、浮腫或皮膚脫屑，特別是指尖周圍

不同型態的皮疹，廣泛分佈於四肢和軀幹

兩眼結膜充血，但無分泌物

口腔黏膜變化，如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血

急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑至少1.5 公分

其它實驗學上的輔助診斷項目：

(1)血液檢查：疾病早期發炎指數(CRP)、紅血球沉降速率(ESR)會增加，在發病2 週後血小板數目高達500,000以上。

(2)肝功能檢查：轉化酶有輕微上升之現象。

(3)免疫檢查：血清中之α2球蛋白會上升，IgE上升。

(4)心臟超音波：可發現冠狀動脈異常；心電圖：ST-T 段變化等。

其中侵犯心臟血管系統是造成川崎病患者死亡的主要原因，若不經免疫球蛋白治療，約15-20% 引起冠狀動脈瘤，其中 4.7% 為巨大冠狀動脈瘤，日後較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄和心肌梗塞等後遺症。約有1-2%病患因而死亡，幾乎都在病發後一個星期內發生。小型冠狀動脈瘤，80% 會在五年內消失。另外也會合併出現心肌炎、心收縮功能下降、心外膜炎和心包膜積水等現象。發生冠狀動脈瘤的危險因子有：發燒大於10到14天；於48小時內再次出現反覆性高燒；男生；心臟擴大；發病年紀小於6至12個月；經兩次高劑量免疫球蛋白治療失敗等。

藥物治療

急性期主要是使用Aspirin和靜脈注射免疫球蛋白。

1.靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immune globulin；IVIG)以減低免疫反應，如在冠狀動脈發炎前即予注射，可控制血管腫大的情形，血管口徑亦可恢復正常；若動脈瘤口徑超過8mm，則療效不大。

2.給予高劑量Aspirin 100mg/kg/day，以抗發炎與抑制血小板凝集；退燒後給予低劑量(3-5mg/kg/day)持續6-8週。如發生小或中的冠狀動脈瘤，則需長期服用至問題解決為止。

若經兩次高劑量免疫球蛋白治療仍無效，可考慮使用類固醇或生物製劑來治療。若有冠狀動脈瘤造成狹窄，未來可能需置放支架或作冠狀動脈繞道手術。

川崎病的長期追蹤治療

若無冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。心臟超音波於治療後的第一和第二個月各檢查一次，而後定期每三到六個月追蹤一次。若合併小型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈直至血管變化消失，除非壓力測驗有明顯異常否則不必限制活動。若合併多處或大型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈，並限制做激烈運動活動。若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗，應考慮作心導管檢查。若患者有一條以上的冠狀動脈阻塞，則須考慮作手術治療。

川崎症的病童日常生活需要注意事項：

罹患川崎症的早期（前3個月）應儘量避免劇烈運動

3個月後的活動 若有冠狀動脈病變者，必須限制劇烈運動

在飲食方面，根據日本多年來的研究發現許多川崎症的病患在20-30歲時，就可能有心肌缺氧甚至心肌梗塞的現象，因此建議避免過度肥胖以及避免攝食過量高脂肪、高膽固醇食物。